抗體產品星推薦

ActivAb™Anti-RPL13 Polyclonal Antibody

鉆石黑凡貧血（DBA）作為典型的遺傳性核糖體病，常以先天性貧血、軀體發育異常為主要表現，其背后藏著關鍵“致病因子”——核糖體蛋白L13（RPL13）。當RPL13基因出現致病性變異時，會直接導致核糖體組裝缺陷，進而破壞造血干細胞的正常功能，最終誘發疾病相關病理表現。不僅如此，RPL13的表達異常或功能紊亂，還可能與其他核糖體相關疾病、部分血液系統異常的發生發展存在關聯。小編本期推薦的明星抗體，K109458P正是精準靶向RPL13的科研“好幫手”，一起來揭開它的神秘面紗吧！

K109458P 相關信息

明星抗體三維數據卡

抗體靶標

人類RPL13基因定位于16號染色體16q24.3區段，其編碼的核糖體蛋白L13是真核生物核糖體40S亞基的核心組成成分。蛋白結構上，RPL13含保守的核糖體結合結構域及rRNA相互作用位點，N端與C端的柔性區域可調節核糖體組裝效率，整體結構高度保守以適配蛋白質合成的基礎功能。

核心功能上，RPL13是蛋白質合成的關鍵“執行者”，通過與其他核糖體蛋白、rRNA協同作用，搭建mRNA翻譯的分子平臺，保障細胞內蛋白質的高效精準合成，支撐細胞增殖、分化等基礎生命活動。細胞定位上，它主要富集于細胞質的游離核糖體或粗面內質網上的結合核糖體中，直接參與翻譯過程；同時在細胞核內也有少量分布，參與核糖體前體的組裝與成熟。此外，RPL13還可通過調控關鍵蛋白的合成，間接影響細胞周期進程與免疫細胞功能，其結構或表達異常會導致核糖體功能缺陷，進而關聯遺傳性疾病與腫瘤發生。

蛋白分子量

RPL13蛋白質的標準序列含有211個氨基酸，理論分子量約24kDa，實際蛋白分子量約27kDa（參考Western blot驗證結果）。

圖1 K109458P-Western blot驗證

亞細胞定位

核糖體蛋白L13（RPL13）主要定位于細胞質。

圖2 RPL13的亞細胞定位示意圖（From UniProt）

組織分布

RPL13在多種組織中廣泛分布，包括造血組織、胃腸黏膜、肝、胰、睪丸、卵巢、皮膚、腦、骨骼肌和脂肪組織等。RPL13除在細胞核內有少量分布（參與核糖體前體組裝）外，在大多數組織的細胞中主要存在于細胞質（富集于游離核糖體或粗面內質網結合核糖體）。這種廣泛的組織分布和明確的亞細胞定位分工，使得RPL13能夠高效支撐不同組織細胞的蛋白質合成，進而保障細胞增殖、分化等基礎生命活動。

生物學功能

RPL13作為真核生物40S核糖體亞基的關鍵組成成分，它與其他核糖體蛋白、rRNA精準協同，完成核糖體組裝與結構穩定，搭建mRNA翻譯的分子平臺，通過參與密碼子識別與氨基酸聚合，保障細胞內蛋白質的高效合成與翻譯保真度；同時，它還通過調控細胞周期相關蛋白、免疫因子等關鍵分子的合成，間接參與細胞增殖分化、凋亡調控，輔助維持淋巴細胞活化、細胞因子分泌等免疫功能平衡，且在細胞面臨營養缺乏、應激損傷時，可通過調節核糖體活性參與細胞適應性應答，其穩定表達是支撐組織發育、代謝穩態的重要保障，而結構變異或表達異常會因核糖體功能缺陷，誘發遺傳性核糖體病或促進腫瘤細胞異常增殖。

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